Mariella Valenzise Universita’ degli Studi di Messina

Nell’eventualità di criptorchidismo, si può optare per l’intervento chirurgico di orchidopessi o, in alternativa, per una terapia con hCG (con o senza spray nasale di GnRH), per favorire la discesa dei testicoli nella borsa scrotale. Più recentemente si è prospettata la possibilità di trattare i neonati affetti da CHH nati con micropene mediante iniezioni di gonadotropine esogene durante il primo anno di età, così da riprodurre la fisiologica mini-pubertà. Il deficit di ACTH si può presentare nel neonato con ipoglicemia e crisi comiziali e nell’infanzia con ritardo di crescita.

È d’altra parte possibile che alcuni di questi casi siano forme di CHH a insorgenza in età adulta, come dimostrato dalla presenza anche in questa classe di pazienti di varianti tipiche delle forme a insorgenza pre-puberale (15). Dall’anno 2007 la Dott.ssa Roberta Minelli è responsabile della Ricerca Scientifica fondi ex 60% (FIL) “ Determinazione di nuovi fattori di rischio per la comparsa di disfunzioni tiroidee durante il trattamento con interferone alfa ricombinante in pazienti affetti da epatite cronica attiva da virus C. Il DI centrale è la conseguenza della mancata sintesi e/o secrezione di AVP da parte dei neuroni magnocellulari ipotalamici del nucleo sopraottico e paraventricolare.

Clinica e terapia del diabete insipido

Diabete insipido (DI) centrale e DI nefrogenico condividono la sindrome poliurico/polidipsica con urine ipotoniche quale cardine del quadro clinico, fatte salve alcune rare eccezioni in cui questa classica sintomatologia può risultare sfumata o assente per un danno primitivo o secondario del centro ipotalamico della sete. Se il senso della sete è conservato e il paziente ha libero accesso all’acqua, difficilmente si avranno alterazioni elettrolitiche rilevanti e il paziente rimarrà paucisintomatico. In particolare, la sodiemia e l’osmolalità plasmatiche rimarranno a lungo normali o ai limiti superiori di norma, nonostante la persistente ipostenuria. In alcune circostanze, tuttavia, questo equilibrio può interrompersi, per la severità del DI o per la concomitanza di fattori esterni che concorrono a questo evento (mancato accesso all’acqua, errata convinzione che la poliuria si corregga introducendo meno liquidi, stato di coma, ecc). In questi casi, può comparire disidratazione anche grave, accompagnata da incremento dell’osmolalità plasmatica e della sodiemia.

• Inoltre, è consigliato fin dall’inizio della terapia dosare FT4 e cortisolemia, per la possibile riduzione della desiodazione della T4 e della conversione di cortisone a cortisolo, che potrebbe determinare la comparsa o il peggioramento di una condizione, rispettivamente, di ipotiroidismo e/o di iposurrenalismo centrale.
• Gli obiettivi principali a questa età sono l’aumento delle dimensioni del pene e la crescita testicolare.
• Pazienti in terapia intensiva che presentino complicanzeda chirurgia a cuore aperto, chirurgia addominale maggiore, politraum atismi accidentali, insufficienza respiratoria acuta o situazioni cliniche similari, non devono essere trattati con somatropina.
• Le neoplasie intracraniche devono essere inattive e comunque il trattamento antiblastico deve essere stato ultimato prima diiniziare la terapia con GH.

Nell’adulto, si può sospettare di fronte a ipotensione e iposodiemia euvolemica inspiegabili; si possono inoltre sovrapporre i sintomi legati ai concomitanti deficit di altre tropine ipofisarie. Tuttavia, il quadro clinico risulta spesso sfumato (astenia e ridotta performance fisica) e può precipitare in caso di stress intercorrenti. A differenza del morbo di Addison, manca l’iperpigmentazione cutanea e la funzione mineralcorticoide è preservata (quindi non c’è iperkaliemia) (2). Fino a qualche anno fa i migliori risultati ottenibili con terapia farmacologica erano limitati all’instillazione nella cavità cistica del tumore di bleomicina e interferone-alfa (1,2), con l’ovvia limitazione che tale metodica presuppone comunque una manovra invasiva e la presenza di una prevalente componente cistica del tumore. Inoltre, la bleomicina può causare tossicità maggiore in caso di dispersione del chemioterapico al di fuori della cisti tumorale. La terapia medica del craniofaringioma ha fatto importanti progressi negli ultimi anni, traendo grandi benefici dalle scoperte riguardanti i meccanismi molecolari alla base dello sviluppo e della crescita di questi rari tumori.

Gli strumenti per la somministrazione di GH nel GHD

Quando iniziare la terapia con GH La terapia sostitutiva con rhGH deve essere iniziata in pazienti in cui le terapie sostitutive dei deficit endocrini concomitanti siano già state impostate e ottimizzate. Il trattamento con GH è controindicato nei pazienti affetti da neoplasia maligna in fase di attività clinica. Ipersensibilita’ alla somatropina o ad uno qualsiasi degli eccipienti.La somatropina non deve essere assunta in presenza di una neoplasia i n fase attiva. Le neoplasie intracraniche devono essere inattive e comunque il trattamento antiblastico deve essere stato ultimato prima di iniziare la terapia con GH.

• È d’altra parte possibile che alcuni di questi casi siano forme di CHH a insorgenza in età adulta, come dimostrato dalla presenza anche in questa classe di pazienti di varianti tipiche delle forme a insorgenza pre-puberale (15).
• Il dato neuroradiologico (RM) può, seppure di rado, essere di aiuto, soprattutto in alcune forme pediatriche di DI centrale.
• Fino a qualche anno fa i migliori risultati ottenibili con terapia farmacologica erano limitati all’instillazione nella cavità cistica del tumore di bleomicina e interferone-alfa (1,2), con l’ovvia limitazione che tale metodica presuppone comunque una manovra invasiva e la presenza di una prevalente componente cistica del tumore.
• Inoltre, la bleomicina può causare tossicità maggiore in caso di dispersione del chemioterapico al di fuori della cisti tumorale.
• Non sono disponibili i dati sperimentali degli studi sulla tossicita’ riproduttiva di Omnitrope sugli animali.

La variabilità del difetto ormonale e la diversità dei criteri diagnostici di GHD nelle differenti età rendono necessario rivalutare i soggetti trattati con GH al completamento dell’accrescimento lineare. La fase di passaggio dall’infanzia all’età adulta, compresa tra il raggiungimento della statura definitiva e i 25 anni, è definita età di transizione. La nota AIFA 39 prevede il “retesting” per tutti i candidati a terapia con GH in età transizionale, con l’esclusione dei soggetti con documentata mutazione genetica o con deficit multiplo di almeno tre ormoni anteipofisari, per i quali è prevista la prosecuzione della terapia senza interruzione, adeguando il dosaggio all’età.

L’ovvia conseguenza è la ridotta capacità della cellula principale del dotto collettore a concentrare le urine. Una volta raggiunto il massimo sviluppo mammario, e in genere al raggiungimento del dosaggio di E2 trans-dermico di 50 µg/die, si potrà aggiungere un progesterone ciclico per 12 giorni al mese, preferendo il progesterone naturale micronizzato (2). Gli obiettivi a questa età sono l’induzione della virilizzazione e della fertilità, il raggiungimento di una statura adulta ottimale, di un adeguato sviluppo osseo, di un’adeguata composizione corporea e di un normale sviluppo psico-sociale.

Principi attivi

Nel sospetto di forma congenita, è anche opportuno eseguire una ecografia addominale, per escludere un’eventuale agenesia renale monolaterale. L’esecuzione della radiografia di mano e polso è di particolare importanza nel determinare l’età ossea dei soggetti pre-puberi e nel monitorare il quadro durante l’induzione della pubertà in soggetti con CHH. L’esecuzione di densitometrie ossee regolari, infine, consente di valutare il grado di riduzione della densità minerale ossea, che è a rischio nei pazienti ipogonadici (2). Segnalazione degli effetti indesiderati Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, è doveroso rivolgersi al proprio medico, ad uno specialista e/o al farmacista.

Omnitrope 15 mg/1,5 ml soluzione iniettabile in cartuccia uso sottocutaneo cartuccia (vetro) per surepal 15-1,5 ml 1 cartuccia

L’inadeguata risposta renale all’arginin-vasopressina (AVP) caratterizza il DI nefrogenico. Biochimica Di fronte ad un quadro clinico suggestivo per ipogonadismo, dopo un’adeguata e quanto più completa raccolta anamnestica e un accurato esame obiettivo (ponendo particolare attenzione anche alla https://centralacademyschools.org/miglior-negozio-online-di-steroidi-orali-in-italia/ valutazione dei fenotipi associati all’HH congenito), la conferma diagnostica di HH avviene tramite specifici esami ematici. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo “Lista degli eccipienti“. L’esperienza di trattamenti a lungo termine in adulti e in pazienti con PWS è limitata.

MINELLI Roberta

Un danno limitato alla neuroipofisi non sempre conduce a DI conclamato; tuttavia, forme parziali di DI centrale possono avere questa patogenesi. Forme ereditarie e forme acquisite di DI possono aversi sia nel DI centrale sia nel DI nefrogenico (cfr classificazione). Esiste poi una rara e peculiare condizione morbosa, che non sarà ripresa nella successiva trattazione, il DI transitorio della gravidanza, che si manifesta allorchè i livelli di vasopressinasi sono assai più elevati di quelli riscontrati normalmente in gravidanza, con conseguente degradazione della vasopressina endogena e diabete insipido.